Регистрация / Вход
Прислать материал

Иммунные коагулопатии у детей на примере клинического случая

Тема
Иммунные коагулопатии у детей на примере клинического случая
Авторы
Вайнюнская Н.И, Маларева Е.В, Петрова А.А, Тарасенко А.Н, Петруничева Е.В
Ключевые слова
коагулопатия, иммунный, преднизолон, снижение ПТИ
Введение
Аутоиммунные коагулопатии- группа редких заболеваний с поражением коагуляционного звена гемостаза. Чаще всего имеют место ингибиторные формы врожденных коагулопатий, или развитие аутоиммунного процесса на фоне каких- либо заболеваний. Коагулопатия с вовлечением и внешнего и внутреннего механизма образования протромбиназы у прежде здоровых людей встречается редко, а в детском возрасте считается казуистической.
Цель
разбор клинического случая редкой приобретенной коауглопатии у девочки 12 лет, обсуждение вопросов стандартизации терапии и наблюдения
Материалы и методы

анализ истории болезни девочки 12 лет, поступившей в СПБГБУЗ ДГБ №1 в 2015году.
Анамнез завболевания: с 8 лет периодически отмечалось легкое образование экхимозов, лабораторно фиксировалось снижение уровня тромбоцитов до 110 х10.9/л. Других проявлений кровоточивости не отмечалось. Обследована гематологом, проведена миелограмма, патологических клеток не выявлено. Расценена как иммунная субтромбоцитопения. Коагулограмма не проводилась.Терапии не получала. В июне 2015 после минимальной травмы образовалась гематома ладонной поверхности правой кисти, при осмотре обращали на себя внимание гематома бедра. Пролиферативный синдром отсутствовал. В гемограмме отмечалось субтромоцитопения до 90х10.9, Нв-131г.л, лейкоциты 6,2х 10.9. В связи с несоответсвием геморрагического синдрома и тромбоцитопении выполнена коагулограмма.

Результаты

В коагулограмме отмечалась гипокоагуляция, в процесс были вовлечения оба пути образования протромбиназы. - МНО удлиненно до 4,1. АПТВ не определяется ( >3 при норме 0,8-1,2), МНО 2,3, Уровень VIII фактора снижен до 2,4 %, IХ до 0,33%, снижение V фактора до 20,8 %VII до 39%, X до 24%. Уровень антитромбина и протеина С, фактор Виллебранда, Д-димер в норме. Активность ингибитора к VIII фактору свертывания составляла 2,8 ВЕ, к IX - 3,8 ВЕ. Антинуклеарный фактор 1:1258, при детальной расшифровки панель антинуклеарных антител в норме р. Кумбса отрицательная, волчаночный коауглянт отрицательный, б.х в норме, АТ к кардиолипину, Ат к Днк не выявлено. По другим системам и органам без органической патологии.

Выводы
Была расценена как больная с изолированной приобретенной иммунной коагулопатией. Терапией выбора являлась иммуносупрессия, гемостатическая терапия препаратами свертывания. В качестве стартового лечение были выбраны внутривенные иммуноглобулины в дозе 2 гр /кг и терапия метипредом в дозе 10 мг/кг - 3 дня. На фоне лечения купировался кожный синдром, нормализовался уровень тромбоцитов, в коагулограмме отмечено уменьшение ингибитора к VIII фактору до 0,25ВЕ, уровень VIII фактора 15%, IХ фактора 39,4%. АПТВ 2,1, МНО 1,02 . К моменту выписки у пациентки сохранялись лабораторные изменения при отсутствии клинических проявлений приобретенной коагулопатии. Через год наблюдения когаулограмма нормализовалась полностью, геморрагический синдром отсутствует, в гемограмме сохраняется минимальная тромбоцитопения до 141х10.9. Изолированная аутоиммунная коагулопатия у детей- редкое приобретенное заболевание при котором " органами- мишенями" выступают факторы свертывания. Терапия данного состояния должна быть иммуномодулирующей. Такие дети нуждаются в длительном наблюдении для исключения развития со временем тяжелых системных аутоимунных процессов.