Регистрация / Вход
Прислать материал

Особенности гуморального иммунитета у детей с первичными иммунодефицитными состояниями.

Тема
Особенности гуморального иммунитета у детей с первичными иммунодефицитными состояниями.
Авторы
С.С. Щука, Л.П. Андриеш, В.M.Цуря, Р.А. Селевестру, Д.Б. Барба, О.В. Иармолюк
Ключевые слова
Первичный иммунодефицит, гуморальный иммунитет, ребенок
Введение
Одной из актуальных проблем клинической иммунологии является изучение иммунного статуса у пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИД) с определением наиболее информативных тестов в диагностическом и лечебном плане.
Цель
Целью настоящего исследования явилось оценка гуморального иммунитета у детей с ПИД.
Материалы и методы

В исследовании были включины 60 детей с ПИД синдромами с признаками инфекционных заболеваний легких и рецидивирующими инфекциями других локализаций. Оценка иммунного статуса включила определение концентрации сывороточного IgA, IgM, IgG методом иммуноферментного анализа.

Результаты

Иммунологические исследования детей с рецидивирующими инфекциями легких, легочно-плевральными осложнениями помогли в постановке диагноза следующих иммунодефицитов: 4-х детей с болезнью Брутона (агаммаглобулинемией), 3-х детей с синдромом Луи-Бар, 2-х детей с синдромом Вискотт-Олдрича, одного ребенока с синдромом Ди Джорджи, 50-и детей с селективным IgA дефицитом. Болезнь Брутона (один случай – подтвержденный генетически) выявили у детей с гнойными инфекциями в возрасте 10,5±7,5 лет с концентрациями IgA 1,11±0,06г/л, IgM 0,2±0,2г/л, IgG 0,5±0,3г/л и низким содержанием сывороточного γ-глобулина 1,1±0,1%. Синдром Луи-Бара диагностирован в 5,8±2,05 лет, у детей с рецидивирующими респираторными инфекциями, мозжечковой атаксией, телеангиэктазией, у которых IgA 0,06±0,1 г/л, IgM 2,85±3,04г/л, IgG 4,6±0,6г/л, IgE 27,2±15,8 МЕ/мл. У этих детей отмечается высокой индекс смертности - умерли двое детей, один из-за онкологических осложнений. Синдром Вискотт-Олдрича подтвержден двум детям в 6 месяцев с тромбоцитопенией, IgE 2094,0 МЕ/мл, с экземой, пневмоцистозом легких (мутация с.274-2A>G в 2 интроне гена WASP). Дети с селективным IgA дефицитом (IgA<0,05 г/л) имели 4-10 эпизодов респираторных инфекций, в ¾ случаев нефрологические и кишечные инфекции.

Выводы
Первичные иммунодефициты у детей протекают с изменениями гуморального иммунитета, серьезными гнойными инфекциями и повышеном риском летальности.