Особенности гуморального иммунитета у детей с первичными иммунодефицитными состояниями.

Одной из актуальных проблем клинической иммунологии является изучение иммунного статуса у пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИД) с определением наиболее информативных тестов в диагностическом и лечебном плане.

Целью настоящего исследования явилось оценка гуморального иммунитета у детей с ПИД.

В исследовании были включины 60 детей с ПИД синдромами с признаками инфекционных заболеваний легких и рецидивирующими инфекциями других локализаций. Оценка иммунного статуса включила определение концентрации сывороточного IgA, IgM, IgG методом иммуноферментного анализа.

Иммунологические исследования детей с рецидивирующими инфекциями легких, легочно-плевральными осложнениями помогли в постановке диагноза следующих иммунодефицитов: 4-х детей с болезнью Брутона (агаммаглобулинемией), 3-х детей с синдромом Луи-Бар, 2-х детей с синдромом Вискотт-Олдрича, одного ребенока с синдромом Ди Джорджи, 50-и детей с селективным IgA дефицитом. Болезнь Брутона (один случай – подтвержденный генетически) выявили у детей с гнойными инфекциями в возрасте 10,5±7,5 лет с концентрациями IgA 1,11±0,06г/л, IgM 0,2±0,2г/л, IgG 0,5±0,3г/л и низким содержанием сывороточного γ-глобулина 1,1±0,1%. Синдром Луи-Бара диагностирован в 5,8±2,05 лет, у детей с рецидивирующими респираторными инфекциями, мозжечковой атаксией, телеангиэктазией, у которых IgA 0,06±0,1 г/л, IgM 2,85±3,04г/л, IgG 4,6±0,6г/л, IgE 27,2±15,8 МЕ/мл. У этих детей отмечается высокой индекс смертности - умерли двое детей, один из-за онкологических осложнений. Синдром Вискотт-Олдрича подтвержден двум детям в 6 месяцев с тромбоцитопенией, IgE 2094,0 МЕ/мл, с экземой, пневмоцистозом легких (мутация с.274-2A>G в 2 интроне гена WASP). Дети с селективным IgA дефицитом (IgA

Первичные иммунодефициты у детей протекают с изменениями гуморального иммунитета, серьезными гнойными инфекциями и повышеном риском летальности.