Регистрация / Вход
Прислать материал

Редкие причины вторичной легочной гипоплазии

Сведения об участнике
ФИО
Николаева Дарья Юрьевна
Вуз
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего профессионального образования "Российский университет дружбы народов"
Тезисы (информация о проекте)
Область наук
Науки о жизни и медицина
Раздел области наук
Клиническая медицина и науки о здоровье
Тема
Редкие причины вторичной легочной гипоплазии
Резюме
Легочная гипоплазия (ЛГ) относится к врожденным порокам развития, а также к группе диффузных нарушений роста легких. Под нашим наблюдением находилось 12 детей с вторичной легочной гипоплазией. Причиной вторичной легочной гипоплазии в наших наблюдениях являлись: синдром Жена, синдром Эдвардса, омфалоцеле, неиммунная водянка плода. В данной статье представлены данные клинической картины, рентгенологической картины, данные компьютерной томографии, а также результаты исследования этой редкой патологии.
Ключевые слова
легочная гипоплазия, дети, диагностика, исходы
Цели и задачи
Изучить клинические и инструментальные характеристики пациентов с редкими причинами вторичной легочной гипоплазии
Введение

Легочная гипоплазия (ЛГ) относится к врожденным порокам развития, а также к группе диффузных нарушений роста легких. Данное заболевание традиционно классифицируют на первичную и вторичную ЛГ. Возникновение вторичной ЛГ обычно связывают с большим числом различных внутриутробных аномалий, следствием которых является нарушение дыхательных движений плода или ограничение  внутригрудного пространства, например олиго- или полигидроамнион,  деформации грудной клетки, наличие дополнительных внутригрудных или внутрибрюшных масс. Наиболее детально изучена ЛГ, ассоциированная с диафрагмальной грыжей, врожденными пороками сердца, синдромом Дауна, однако существует множество других заболеваний, ведущих за собой развитие данной патологии.

Методы и материалы

Под наблюдением с 2010 по 2016 гг. находилось 12 детей с легочной гипоплазией. 7 девочек и 5 мальчиков, родившихся на 24-40 (32±5) неделях гестации, с массой тела при рождении 485-3700 (2054±2273) г, семь из них были недоношенными. Причины вторичных легочных гипоплазий в наших наблюдениях включали синдром Жена у восьми пациентов, хромосомные аномалии – синдром Эдвардса у двух пациентов, омфалоцеле у одного пациента, неиммунную водянку плода у одного ребенка. Обследование всех пациентов включало клинический осмотр, пульсоксиметрию, рентгенографию органов грудной клетки, эхокардиографию (ЭХО-КГ). Четырем пациентам была проведена компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки.

Описание и обсуждение результатов

В неонатальном периоде у всех детей наблюдались дыхательные нарушения, требовавшие проведения респираторной терапии. В качестве инициальной респираторной поддержки проводилась искусственная вентиляция лёгких (ИВЛ) – одиннадцати детям, посредством кислородной маски – одному ребёнку. У пациента с неиммунной водянкой летальный исход наступил в первые сутки жизни, ввиду полиорганной недостаточности. У остальных пациентов отмечались частые рецидивирующие респираторные инфекции с развитием дыхательной недостаточности (ДН), требовавшие проведения комплексной терапии в условиях стационара, в том числе – дополнительной оксигенации. Восемь детей нуждались в домашней кислородотерапии. У всех детей на рентгенограммах органов грудной клетки были выявлены типичные признаки легочной гипоплазии: уменьшение объема поражённых частей лёгких, усиление легочного рисунка. У восьми пациентов по данным Эхо-КГ была выявлена легочная гипертензия.  На КТ органов грудной клетки, помимо уменьшения легких в объеме, определялись – интерстициальные изменения, утолщение междолевых перегородок, участки «матового стекла», транпульмональные тяжи, представляющие собой фиброателектазы, линейные и треугольные субплевральные затемнения. Частота летальных исходов в данной группе пациентов составила 33%.

К редким причинам вторичной легочной гипоплазии можно отнести хромосомные заболевания (синдром Эдвардса), скелетные аномалии (синдром Жена), а также внутриутробную патологию (омфалоцеле, водянка плода). Легочная гипоплазия имеет высокую неонатальную смертность, поэтому данная патология требует ранней диагностики и своевременной терапии. Тяжесть состояния пациентов, выраженность ДН, потребность в проведении респираторной терапии и исходы напрямую зависят от сопутствующей патологии.

Используемые источники
Jui-Sheng Hsu et al. Primary congenital pulmonary hypoplasia of a neonate. Journal of the Chinese Medical Association. 2012;
Wigglesworth J.S., Desai R. Is fetal respiratory function a major determinant of perinatal survival. Lancet. 1982;
Laudy J.A.M. The fetal lung. 2: Pulmonary hypoplasia. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;
Husain A.N. Neonatal pulmonary hypoplasia: An autopsy study of 25 cases. Pediatr Pathol. 1993;
İpek M.S. Skeletal Dysplasias That Cause Thoracic Insufficiency in Neonates: Illustrative Case Reports. Medicine (Baltimore). 2016;
Askenazi S.S. Pulmonary hypoplasia: lung weight and radial alveolar count as criteria of diagnosis. Archives of Disease in Childhood. 1979;
Овсянников Д.Ю., Бойцова Е.В., Беляшкова М.А., Ашерова И.К. Интерстициальные заболевания лёгких у младенцев. Москва, 2014;
Delgado-Pena Y.P. Pulmonary hypoplasia. 2015.
Information about the project
Surname Name
Nikolaeva Daria
Project title
The rare causes of secondary pulmonary hypoplasia
Summary of the project
Pulmonary hypoplasia is a rare congenital malformation of lungs, which relates to the group of diffusion violations of lungs' growth. We have been monitoring 12 children with the secondary pulmonary hypoplasia. The reasons of secondary pulmonary hypoplasias in our cases included the Jeune's syndrome, Edwards's syndrome, the exomphalos and not immune hydrops. This article presents the clinical data pictures, roentgenological , ct-pictures and also outcomes of this rare pathology
Keywords
pulmonary hypoplasia, causes, diagnostics, children