Регистрация / Вход
Прислать материал

Буллезная болезнь легких у детей и взрослых

Сведения об участнике
ФИО
Храповицкая Елена Юрьевна
Вуз
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Тезисы (информация о проекте)
Область наук
Науки о жизни и медицина
Раздел области наук
Клиническая медицина и науки о здоровье
Тема
Буллезная болезнь легких у детей и взрослых
Резюме
Буллезная болезнь легких (далее ББЛ) протекает без клинически значимых проявлений со стороны легких и характеризуется развитием спонтанного пневмоторакса. Частота встречаемости по некоторым авторам составляет 20-26 случаев на 100 тысяч населения среди мужчин и от 1,5 до 5 случаев на 100 тысяч населения у женщин. Болеют в основном люди астенического телосложения с “диспластическими” проявлениями. Работа посвящена клинико-морфологическому анализу буллезной болезни легких для выявления его этиопатогенеза.
Ключевые слова
Медицина, Наука, Морфология, Буллёзная болезнь лёгких, Пневмоторакс
Цели и задачи
Целью было выявить различия между ББЛ у детей и взрослых и обнаружить их взаимосвязь.
Задачи проекта:
• Изучить истории болезней пациентов с данной патологией.
• Выявить и изучить основные патоморфологические признаки буллезной болезни легких.
• Разграничить пациентов по возрастным группам и характерным патологоморфологическим изменениям.
• Оценить результаты таких методов исследования как, компьютерная томография и рентген.
• Произвести сравнительную характеристику по морфофункциональным параметрам всех групп пациентов с буллезной болезнью легких.
• Проанализировать клинические данные и лабораторные показатели пациентов с буллезной болезнью легких.
• Провести дифференциальную диагностику буллезной болезни легких с другими заболеваниями легких на основании клинических, лабораторных, гистологических данных.
• На основании полученных выводов предположить взаимосвязь буллезной болезни легких у детей и взрослых
Введение

Актуальность работы - Буллезная эмфизема легких хоть и редкое заболевание, но чаще встречается в молодом возрасте у мужчин. Течение заболевания чаще бессимптомное и характеризуется внезапным развитием спонтанного пневмоторакса.

 Буллы - тонкостенные образования в субплевральных отделах легких, которые локализуются в основном в верхних отделах (сегменты S1, S2, S6).

Типичная гистологическая картина ББЛ - тонкостенные субплевральные буллезные образования, выстланные атрофичным эпителием, с очаговым хроническим воспалительным компонентом, очаговым гемсидерозом, субплевральным пневмофиброзом.  Фрагменты париетальной плевры с диффузной очаговой хронической воспалительной инфильтрацией, очаговым фиброзом, отложениями фибрина.

Методы и материалы

Методы исследования:

  • Анализ клинических данных.
  • Работа с медицинской документацией.
  • Макроскопическое исследование операционного материала.
  • Морфологические исследования с использованием методов световой микроскопии.
  • Оценка данных компьютерной томографии, рентгенологического исследования, функции внешнего дыхания.

 

Материалами служили 15 историй болезни на базе торакального хирургического отделения ГБУЗ Ленинградской областной клинической больницы и 10 историй болезни детей на базе Санкт-Петербургской детской больницы  им. К.А. Раухфуса , а также резецированные участки легких.

Задачи проекта:

  • Изучить истории болезней пациентов с данной патологией.
  • Выявить и изучить основные патоморфологические признаки буллезной болезни легких.
  • Разграничить пациентов по возрастным группам и характерным патологоморфологическим изменениям.
  • Оценить результаты  таких методов исследования как, компьютерная томография и рентген.
  • Произвести сравнительную характеристику по морфофункциональным параметрам всех групп пациентов с буллезной болезнью легких.
  • Проанализировать клинические данные и лабораторные показатели пациентов с буллезной болезнью легких.
  • Провести дифференциальную диагностику буллезной болезни легких с другими заболеваниями легких на основании клинических, лабораторных, гистологических данных.

На основании полученных выводов предположить взаимосвязь буллезной болезни легких у детей и взрослых

Описание и обсуждение результатов

    Результаты: возраст больных: от 18 до 29 лет - 9 чел, от 30 до 39 лет - 1 чел, 40 лет и старше - 5 чел. У взрослых пациентов наблюдался левосторонний спонтанный пневмоторакс в 9 случаях, у детей в 6 случаях. У двоих детей наблюдался двусторонний спонтанный пневмоторакс. Возраст больных детей: 9 лет  - 14лет – 15лет – 3 чел, 16 лет – 3 чел, 17 лет – 4 чел. Спонтанный пневмоторакс у детей впервые возник: слева 6 чел. У детей был поражен в основном S1 (S2) сегмент легкого, у взрослых S1,S2,S6 сегменты. В детском возрасте одинаково болеют как мальчики, так и девочки, но с возрастом показатель увеличивается в сторону мужского пола. У всех пациентов во время обследования на КТ были выявлены множественные буллы в верхушках обоих легких; На операционном материале выявлены разной толщины субплевральные буллезные образования, выстланные уплощенным эпителием. В просвете булл и прилежащих к ним альвеол, выявлялись скопления альвеолярных макрофагов с гемосидерином. Участки париетальной плевры с диффузной очаговой лимфогистиоцитарной инфильтрацией, очаговым фиброзом.

По степени легочной недостаточности больные делились на 2 группы без нарушений функции легких, с нарушениями легкой степени (ОФВ1 до 70% от должного). Типичными жалобами больных являлись : сильный кашель, одышка, внезапное появление болей в грудной клетке, спонтанные рецидивирующие пневмотораксы.

Учитывая выявленные гистологически особенности строения булл на операционном материале можно предположить: что в части наблюдениях стенка булл выстлана уплощенным гиперхромным кубическим эпителием. В  других наблюдениях стенка булл состояла из грубоволокнистой соединительной ткани без эпителиальной выстилки, что характерно для исхода хронического деструктивного заболевания легких.

   Области возможного использования результатов:

Данная проблема является важной, так как она поражает в основном лиц молодого возраста и приводит к возникновению пневмоторакса и, другим осложнениям.

Несмотря на то, что в настоящее время существует множество теорий возникновения ББЛ, однако, морфологические изменения изучены недостаточно.

Особого подхода требуют осложненные формы спонтанного пневмоторакса: напряженный пневмоторакс, продолжающееся внутриплевральное кровотечение (гемопневмоторакс), двусторонний пневмоторакс и пневмомедиастинум.

В данном исследовании мы рассчитываем, уточнить  этиологию и патогенез буллезной болезни легких, возраст встречаемости,  для использования полученных данных  в клинической практике: в пульмонологии, педиатрии, торакальной хирургии, реабилитации пациентов, а также в преподавании патологической анатомии.

На основании клинической и гистологической картины ББЛ можно сделать вывод, что развитие ББЛ начинается с пубертата и продолжается во взрослом возрасте. Наиболее характерно для молодых мужчин с астеническим диспластическим телосложением.

Используемые источники
Спонтанный пневмоторакс: учеб. Пособие.-СПб.: Изд-во С.-Петерб. ун-та, 2013-С.
Information about the project
Surname Name
Khrapovitskaia Elena
Project title
Bullous disease of lungs in children and adults
Summary of the project
The Bullous Disease of Lungs (BDL) - existence of air spaces with a diameter more than 1 cm, walls of which are formed by structural elements of a lung, and air congestions in an interstition and under a pleura, received the name “bullae”. Most often bullae are localized in top and back segments of lungs, in areas of weaker expressiveness of layers of connecting fabric. The bullous decease is a version and is a part of wider pathology — emphysema of lungs. Identification of the reasons of the development of BDL, which are at the moment completely unknown, was a research objective.
Materials were 15 case histories on the basis of thoracic surgery department GBUZ Leningrad Regional Clinical Hospital and 10 health records of children on the basis of the St. Petersburg Children's Hospital. KA Rauhfusa and resected lung areas. Age of patients: from 18 to 29 years - 9 persons (60%), from 30 to 39 years - 1 person, 40 years and older - 5 persons. Spontaneous pheumothorax for the first time on the left side occurred in 9 persons (60%), on the right side occurred in 6 persons (40%). 11 men out of 15 (73,3%) were smoking/smoked . In all patients during inspection on KT multiple bullae in tops of both lungs were revealed. Two of the children observed a bilateral spontaneous pneumothorax. The patients' age children 9 years - 14let - 15 years old - 3 persons, 16 years of age - 3 persons, 17 - 4 people. Spontaneous pneumothorax first appeared in children: from left 6 people. The children were amazed mostly S1 (S2) segment of the lung. In children alike suffer from both boys and girls, but with age index increases towards the male. The main complaints of patients were: severe cough, wheeze, sudden emergence of pains in the thorax. On the operational material it is revealed that in BEL occur subpleural bullous formations of different thickness, covered by the flattened epithelium. In a rift of bullae and adjacent to them alveoli, congestions of alveolar macrophages with the hemosiderin occur. In all observations in subpleural areas of pulmonary fabric were found single and small groups of the slit-like cysts, covered by embrional unripe prismatic epithelium. Part of the cysts were connected with a rift of the bullae. Areas of a parietal pleura with a diffusion focal limphohistiocytical infiltration, focal fibrosis.
Keywords
Medicine, Science, Morphology, bullous disease of lungs , pneumothorax.